تعرفي على أعراض وأسباب وعلاج تكسر الدم الفولي

[Baghdad Mohammed]

تعرفي على أعراض وأسباب وعلاج تكسر الدم الفولي



تكسر الدم الفولي أو التفول أو أنيميا الفول أو فقر الدمِ الناجم عن عوزِ سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين (بالإنجليزية: G6PD Deficiency أو Favism) هو مرض وراثي متنحي مرتبط بالصبغي X يتميز بضعف أو غياب قدرة الخلايا الحمراء على إنتاج انزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين والذي يلعب دوراً هاماً في عملية أيض الخلايا الحمراء.



يعتبر مرض انيميا الفول أكثر امراض الأنزيمات انتشاراً في العالم، حيث يقدر عدد المصابين به بأكثر من 400 مليون شخص، ينتشرون بشكل خاص في أفريقيا وجنوب آسيا والشرق الأوسط. يؤدي عوز هذا الانزيم إلى فقر الدم الانحلالي شديد عقب الإصابة بالعدوى أو التعرض لأدوية أو كيماويات معينة أو لدى التعرض للفول إما عن طريق تناوله أو تناول الأطعمة المحتوية عليه. يطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول لأن الفول هو أخطر الأطعمة الضارة بمصابي هذا العوز.

إقرأي أيضا : كل شيء عن التهاب المرارة أو التهاب الحويصلة الصفراوية

و تعتبر خلايا الدم الحمراء من أهم الخلايا الموجودة في الجسم وتعمل على نقل الأكسجين إلى جميع أعضاء الجسم المختلفة، ويتم إنتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم ولكن عندما يزداد تكسر الدم في الجسم دون قدرة النخاع العظمي على تعويض النقص منها فإن ذلك يؤدي إلى العديد من المشاكل كفقر الدم الانحلالي وغيرها من الأعراض، وهناك شكلان من تكسر الدم في الجسم فإما أن يكون فقر الدم الانحلالي خارجيًا وغالبًا ما يحدث بسبب تدمير الطحال لخلايا الدم الحمراء أو عن طريق جهاز المناعة الذاتي وأما أن يكون فقر الدم الانحلالي داخليًا فيكون السبب هو عوامل وراثية كفقر الدم المنجلي أو الثلاسيميا، ويستعرض المقال أهم أسباب تكسر الدم وطرق علاجه والوقاية منه.



أعراض تكسر الدم الفولي
تتعدد الأعراض المرتبطة بتكسر الدم والذي ينجم عنه مشكلة فقر الدم الانحلالي من شخص إلى آخر وذلك يعتمد على السبب الرئيس في تكسر الدم، وتختلف العوامل المؤدية لتكسر الدم لتشمل المشاكل الجينية والمشاكل العضوية، وفيما يأتي أبرز أعراض تكسر الدم :
شحوب لون الجلد.
الإعياء والغثيان.
ارتفاع درجة الحرارة.
الدوار أو الدوخة.
الضعف العام أو عدم القدرة على القيام بنشاط بدني.
ظهور لون البول بلون داكن.
اصفرار الجلد.
زيادة معدل ضربات القلب.
تضخم الطحال.
تضخم الكبد.

إقرأي أيضا : المضاعفات المتوقعة للزائدة الدودية إذا لم تعالج

فيزيولوجيا المرض :
يلعب سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين دورا أساسياً في عمليات الأيض في الخلايا الحمراء وهو مسؤول بشكل مباشر عن إنتاج ثنائي نوكليوتيد الأدنين وأميد النيكوتين، يلعب ثنائي نوكليوتيد الأدنين وأميد النيكوتين دوراً هاماً داخل خلايا الدم الحمراء عبر امداد الخلية بغلوتاثيون مختزل. الغلوتاثيون حمض أميني وهو المركب المسؤول بشكل مباشر عن عميلة التخلص من السموم والجذور الحرة.

نقص الانزيم يجعل الخلايا الحمراء معرضه للتحلل والتكسر قبل موعدها المعتاد(والذي يستمر في العادة 120 يوم) نتيجة غياب عملية امداد الخلية بالغلوتاثيون وبالتالي تراكم السموم والجذور الحرة، يؤدي تكسر الخلايا الحمراء إلى انخفاض في خضاب الدم (الهيموجلوبين) محدثاُ فقر دم، كما يؤدي تكسر الخلايا الحمراء إلى تحرير خضاب الدم الذي يتم هضمه وتحويله إلى مادة البيليروبين (حمرة المِرة)، نتيجة تحطم الدم بسرعة وبكميات كبيرة حيدث عجز في استطاعة البروتين الناقل للبيليروبين إلى الكبد بسرعة مما يسبب انتشار البيليروبين في الدم وتشكل الاصفرار أو اليرقان.


علاج تكسر الدم الفولي :
تختلف خيارات العلاج لفقر الدم الانحلالي اعتمادَا على سبب فقر الدم وشدة الحالة والعمر والصحة العامة، ونتيجة اختلاف أسباب فقر الدم الانحلالي الناجم عن تكسر الدم فإن الأطباء في العادة ما يلجؤون للكثير من الاختبارات قبل بداية العلاج، وفيما يأتي أهم طرق علاج فقر الدم الانحلالي:

نقل الدم: في هذه العملية يتم استبدال خلايا الدم التالفة بخلايا جديدة وتعويض نقص خلايا الدم بشكل سريع. الجلوبيولين المناعي: يتم اعطاء الجلوبيولين المناعي في الحالات التي يكون فيها فقر الدم الانحلالي ناجم عن المناعة الذاتية.

الستيرودات: يتم استخدامها في حالات المناعة الذاتية بحيث تعمل على تثبيط جهاز المناعة. العمليات الجراحية: في بعض الحالات الشديدة قد يتم اللجوء إلى عملية إزالة الطحال مما يعمل على التقليل من تكسير الدم في الجسم.



الوقاية من تكسر الدم الفولي :
تختلف طرق الوقاية من مرض تكسر الدم وذلك يرجع لكثرة الأسباب المؤدية له، في الأغلب لا يمكن الوقاية من فقر الدم الانحلالي الناجم عن مهاجمة جهاز المناعة الذاتي لخلايا الدم الحمراء ولكن يمكن تقليل حدوثه عن طريق مراقبة الأطباء للمرضى الذين يملكون التهاب فيروسي أو يستخدمون علاج معين للتقليل من نسبة حدوثه، كما يمكن تقليل الأعراض ومنع حدوث المضاعفات باتباع أسلوب حياة صحي ومراعاة بعض الإرشادات ومنها ما يأتي:

إقرأي أيضا : تعرفي على الحساسية الجلدية وكيفية علاجها

تجنب الأشخاص المصابين بالعدوى أو المرضى. العمل على غسل اليدين وتنظيف الأسنان بانتظام للحد من مخاطر الإصابة بالالتهابات الفموية وغيرها التي تؤدي إلى تفاقم المرض. الحصول على لقاح الإنفلونزا السنوي. يجب على الأشخاص المصابين بتكسر الدم نتيجة مهاجمة جهاز المناعة لخلايا الدم المحافظة على الدفء وعدم التعرض للبرودة التي يمكن أن تزيد من نسبة تكسر الصفائح الدموية.